9.1.4 Gangguan Fungsi Trombosit

Biasanya pengobatan trombositopenia purpura autoimun (idiopatik) dimulai dengan kortikosteroid, misalnya prednisolon 1 mg/kg bb/hari, kemudian diturunkan dosisnya bertahap pada minggu-minggu berikutnya. Pada penderita yang gagal mencapai hitung platelet yang memuaskan atau kambuh setelah dosis kortikosteroid dikurangi atau dihentikan, dipertimbangkan splenektomi. Trombositopenia purpura idiopatik pada anak, trombositopenia purpura idiopatik akut biasanya self limiting. Kortikosteroid seperti prednisolon dapat digunakan jika trombositopenia purpura idiopatik tidak teratasi secara spontan atau jika terkait dengan gejala kutan yang berat atau perdarahan membran mukus; pemberian kortikosteroid tidak boleh dilanjutkan lebih dari 14 hari apapun respon pasien.

Sediaan Imunoglobulin (lihat 14.5) juga telah digunakan pada trombositopenia purpura idiopatik atau ketika diperlukan peningkatan temporer platelet yang cepat, seperti pada kehamilan atau sebelum pembedahan; juga lebih disukai untuk penggunaan pada anak-anak dibandingkan kortikosteroid. Imunoglobulin anti-D (Rh) efektif dalam peningkatan jumlah platelet pada hampir 80% individu resus positif yang tidak displenektomi; pada pemberian intravena, efeknya dapat bertahan lama dibandingkan imunoglobulin normal, namun tetap dibutuhkan dosis lanjutan. Pada trombositopenia purpura idiopatik yang sulit sembuh dengan pemberian kortiokosteroid atau pada kasus kronis di mana splenektomi tidak dapat dilakukan, pemberian danazol mungkin dapat digunakan, terutama pada orangtua. Dosis kortikosteroid dapat dikurangi dengan pemberian danazol. Terapi lain yang telah dicoba pada trombositopenia purpura idiopatik yang sulit sembuh adalah pemberian azatioprin (lihat 8.2.1.), siklofosfamid (lihat 8.1.1), vinkristin (lihat 8.1.4) dan siklosporin (8.2.2). Rituksimab juga dapat efektif dan pada beberapa kasus dapat memperpanjang remisi. Untuk penderita trombositopenia berat kronis yang sulit sembuh dengan terapi lain, asam traneksamat (lihat 2.11) dapat diberikan untuk mengurangi keparahan perdarahan. Splenoktomi dapat dipertimbangkan pada pasien anak dengan trombositopenia purpura kronik jika hitung platelet yang diinginkan tidak tercapai setelah pemberian infus imunoglobulin regular, atau penyakit muncul kembali pada saat penurunan dosis atau penghentian kortikosteroid atau jika terapi lain dianggap tidak memadai.

Anagrelid mengurangi platelet pada trombositemia primer dan sekunder hingga pada gangguan mieloproliferatif.

Monografi: 

ANAGRELID

Indikasi: 

Pasien dengan trombositopenia, mengurangi hitung platelet yang meningkat dan risiko trombosis serta memperbaiki kondisi akibat gejala-gejala yang berkaitan termasuk kejadian-kejadian thrombo-hemorrhagic.

Peringatan: 

Penyakit jantung, lakukan penilaian fungsi jantung sebelum dan selama penggunaan; pemberian aspirin bersamaan dengan anagrelide pada pasien dengan riwayat pendarahan atau peningkatan hitung platelet yang parah; monitor hitung darah lengkap (monitor hitung platelet setiap 2 hari selama 1 minggu, kemudian setiap minggu sampai dosis maintenance ditetapkan); gangguan hepatik; gangguan ginjal; interaksi.

Kontraindikasi: 

Penggunaan pada pasien dengan hipersensitivitas terhadap anagrelide atau komponen lain dari obat.

Efek Samping: 

Sakit kepala, palpitasi, diare, astesia, edema, mual, nyeri abdomen, pusing, nyeri, dispnea, kembung, muntah, demam, edema perifer, kemerahan di kulit termasuk urtikaria, nyeri dada, anureksia, takikardi, faringitis, malaise, batuk, parestesia, nyeri punggung, pruritus, dispepsia. Kejadian 1-5%: gejala flu, menggigil, fotosensitivitas, aritmia, pendarahan, hipertensi, penyakit kardiovaskuler, angina pektoris, gagal jantung, hipotensi postural, trombosis, vasodilatasi, migrain, syncope, konstipasi, distress gastrointestinal, pendarahan gastrointestinal, gastritis, melena, aphtous stomatitis, eructation, anemia, trombositopenia, ecchymosis, limfadenopati, peningkatan enzim hati, arthralgia, myalgia, kram kaki, depresi, somnolence, kebingungan, insomnia, gugup, pneumonia, amnesia, dehidrasi, rinitis, epistaxis, penyakit pernafasan, sinusitis, bronkitis, penyakit kulit, alopecia, ambilopia, penglihatan abnormal, tinitus, visual filed abnormality, diplopia, disuria, hematuria.

Dosis: 

Dosis awal 500 mcg 2 kali sehari, disesuaikan menurut respon, dosis dapat ditingkatkan 500 mcg/hari dengan interval mingguan sampai maksimum 10 mg per hari (dosis tunggal maksimum 1-2 mg/hari dalam dosis terbagi).

ELTROMBOPAG

Indikasi: 

trombositopenia purpura imun (idiopatik) kronik yang tidak memberikan respons dengan pemberian kortikosteroid, immunoglobulin, atau splenektomi. Penggunaan hanya pada pasien dengan trombositopenia dan kondisi risiko perdarahan yang tinggi. Tidak digunakan untuk menormalkan jumlah total platelet.

Peringatan: 

risiko hepatotoksik, komplikasi tromboembolik, perdarahan pada penghentian penggunaan eltrombopag, pembentukan retikulin sumsum tulang dan risiko fibrosis sumsum tulang, keganasan dan perkembangan keganasan, pemeriksanaan rutin katarak, gangguan fungsi ginjal, gangguan fungsi hati, kehamilan, menyusui, wanita subur yang tidak menggunakan kontrasepsi.

Kontraindikasi: 

hipersensitivitas.

Efek Samping: 

insomnia, sakit kepala, parestesia, katarak, mata kering, mual, diare, konstipasi, nyeri perut bagian atas, peningkatan alanin aminotransferase, peningkatan aspartat aminotransferase, peningkatan bilirubin darah, hiperbilirubinaemia, gangguan fungsi hepatik, ruam, pruritus, alopesia, artralgia, mialgia, kejang otot, nyeri tulang, kelelahan, udem periferal.

Dosis: 

penggunaannya secara individual berdasarkan jumlah total platelet, dosis awal 50 mg satu kali sehari, selanjutnya dosis dinaikkan untuk mencapai atau mempertahankan jumlah total platelet ≥ 50.000/µL, dosis maksimal 75 mg satu kali sehari, pemberian dihentikan jika tidak ada respons setelah 4 minggu penggunaan dosis maksimum, penyesuian dosis terhadap jumlah total platelet, jika total platelet < 50.000/µL setidaknya 2 minggu selama terapi, dosis harian ditingkatkan sebesar 25 mg sampai maksimum 75 mg per hari, jika total platelet ≥ 50.000/µL - ≤ 150.000/µL, dosis terendah eltrombopag digunakan dan/atau bersama dengan pengobatan trombositopenia purpura imun lain untuk menghindari atau mengurangi perdarahan, jika total platelet > 250.000/µL, penghentian penggunaan eltrombopag, peningkatan monitoring jumlah total platelet dua kali seminggu, setelah jumlah total platelet ≤ 100.000/µL, ulangi terapi dengan dosis harian dikurangi sebesar 25 mg, pada gangguan fungsi ginjal, tidak ada dosis penyesuaian, akan tetapi penggunaannya dengan peringatan dan pemantauan ketat, pada gangguan fungsi hati, tidak direkomendasikan untuk gangguan fungsi hati sedang hingga berat, jika eltrombopag dianggap perlu, maka diberikan dosis awal sebesar 25 mg satu kali sehari.