6.3.1 Terapi Sulih Hormon

Korteks adrenal normal menghasilkan hidrokortison (kortisol) yang mempunyai kerja glukokortikoid dan mineralokortikoid lemah. Juga menghasilkan mineralokortikoid aldosteron.

Pada keadaan defisiensi, untuk mencapai kondisi fisiologis yang paling baik dengan memberikan kombinasi hidrokortison dan mineralokortikoid fludrokortison. Hidrokortison secara tunggal tidak akan cukup memberi efek mineralokortikoid untuk penggantian yang sempurna.

Pada penyakit Addison atau setelah adrenalektomi, diperlukan hidrokortison 20-30 mg per hari secara oral; yang diberikan terbagi dalam 2 dosis. Dosis yang diberikan pada pagi hari lebih besar daripada dosis malam hari, dimaksudkan untuk menyamai irama diurnal dari sekresi kortisol fisiologis. Dosis harian yang optimal ditentukan berdasarkan respons klinik pasien. Terapi glukokortikoid ditambahkan dengan pemberian fludrokortison 50-300 mcg per hari.

Pada insufisiensi korteks adrenal akut (acute adrenocortical), hidrokortison diberikan secara intravena (terutama sebagai natrium suksinat) dosis 100 mg setiap 6-8 jam dalam cairan infus NaCl 0,9%.

Pada hipopituitarisme, glukokortikoid sebaiknya diberikan seperti pada insufisiensi korteks adrenal, tetapi karena produksi aldosteron juga diatur oleh sistem renin-angiotensin, biasanya tidak diperlukan suatu mineralokortikoid. Terapi pengganti tambahan dengan levotiroksin dan hormon kelamin diberikan sesuai gambaran defisiensi hormon. Pada hiperplasia adrenal kongenital, sebagai kompensasi penurunan pembentukan kortisol, kelenjar pituitari meningkatkan produksi kortikotropin, sehingga menyebabkan produksi androgen adrenal yang berlebihan. Pengobatan menggunakan hidrokortison ditujukan untuk menekan kortikotropin. Pemberian dosis secara titrasi yang terus menerus dan hati-hati, diperlukan untuk menghindari toksisitas dan penghambatan pertumbuhan anak. Untuk itu, glukokortikoid sintetik poten seperti deksametason dicadangkan digunakan saat pasien menginjak remaja. Dosis disesuaikan dengan respon klinik dan pengukuran androgen dan 17-hidroksi-progesteron. Hiperplasia adrenal bawaan yang mengalami kehilangan garam (jika ada kekurangan produksi aldosteron), memerlukan penggantian mineralokortikoid. Penggantian mineralokortikoid dapat bermanfaat bahkan jika gejala-gejala kehilangan garam tidak terbukti.